Билирубин общий (Bilirubin total)
Вернуться к вопросам
Описание
Пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.
Жёлтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезёнки
и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и
непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.
В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину
свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически
нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические
процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин
связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который
активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.
При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27 - 34 мкмоль/л появляется желтуха (лёгкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжёлая -
86 - 169 мкмоль/л, тяжёлая форма - свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с
повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а
билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие
повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь
билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные,
механические, холестатические желтухи.).
Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина
(и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
Подготовка
Натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно - не менее 12 часов). Сок, чай, кофе (тем
более с сахаром) - не допускаются. Можно пить воду.
Показания
- Гемолитические анемии.
- Заболевания печени.
- Холестаз.
- Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Интерпретация результатов
Единицы измерения в лаборатории ИНВИТРО: мкмоль/л.
Альтернативные единицы измерения: мг/дл.
Пересчёт единиц: мг/дл х 17,1 ==> мкмоль/л.
Референсные значения: взрослые и дети (кроме периода новорождённости): 3,4 - 20,5 мкмоль/л.
Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):
- гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи) - увеличение общего билирубина происходит за счёт
преимущественно свободной фракции: гемолитические анемии острые и хронические; В12-дефицитная анемия; талассемия; обширные гематомы;
- гипербилирубинемии печёночные паренхиматозные (печёночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за
счёт прямого и непрямого билирубина: острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;
вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;
холестатический гепатит; первичный билиарный цирроз печени; токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом,
трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином; токсическое
повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин);
- гипербилирубинемии печёночные холестатические (подпечёночные желтухи) - повышение общего за счёт обеих фракций:
внепечёночная обтурация желчных протоков; желчнокаменная болезнь; новообразования поджелудочной железы; гельминтозы.
- функциональные гипербилирубинемические синдромы: синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия);
синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь; синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ
- уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ); синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная
гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина); другие нарушения обмена веществ: болезнь
Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.
Вернуться к вопросам
|
