Синдром Бадда-Киари
 

Вернуться к вопросам

 

 

Общая часть

Синдром Бадда-Киари - аболевание, вызванное закрытием просвета печеночных вен, которое приводит к нарушению оттока крови из печени.

  • Что надо знать о синдроме Бадда-Киари?

    Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

    Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием закупорки просвета печеночных вен тромбом. Причиной хронической формы болезни является воспалительный процесс в венах печени и разрастание в них соединительной ткани (фиброз).

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    Признаки синдрома Бадда-Киари появляются у пациентов в возрасте 40-50 лет. Чаще заболевают женщины.

    Признаками синдрома Бадда-Киари являются: боль в верхней половине живота, накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), увеличение печени.

    С целью обследования пациентов проводятся: ультразвуковое доплеровское исследование печеночного венозного кровотока, КТ, МРТ органов брюшной полости; биопсия печени.

    Лечение заключается в применении мочегонных препаратов и средств, уменьшающих свертываемость крови.

    Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

     
  • Почему заболевают синдромом Бадда-Киари?

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.


    Строение печени и ее расположение в брюшной полости человека.

    Синдром Бадда-Киари - заболевание, вызванное закрытием просвета печеночных вен, которое приводит к нарушению оттока крови из печени. В результате возникает застой крови в печени, и функция этого органа нарушается.


    Портальная (венозная) система печени.


    Портальная система печени и, расположение органов в брюшной полости.


    Разветвление воротной (портальной) вена внутри печени. Макропрепарат.

    Можно выделить первичный и вторичный варианты синдрома Бадда-Киари.

    При первичном (врожденном) синдроме Бадда-Киари у больного имеется врожденное заращение просвета нижней полой вены или печеночных вен. Этот вариант синдрома чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. У этих пациентов рано развивается цирроз печени, повышен риск возникновения желудочно-кишечных кровотечений.

    При вторичном синдроме Бадда-Киари закрытие просвета печеночных вен наступает на фоне заболеваний крови (например, при полицитемии), печени (например, при циррозе ); на фоне хронических воспалительных заболеваний кишечника (например, при язвенном колите или болезни Крона ), злокачественных опухолей (например, при раке печени и почек); на фоне инфекционных болезней (например, при эхинококкозе, амебиазе, сифилисе). Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, применение оральных контрацептивов, травмы, ионизирующее облучение.

    У 20-30% пациентов причину синдрома Бадда-Киари установить не удается.

     
  • Как проявляется синдром Бадда-Киари?

    Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим. В большинстве случаев проявления синдрома зависят от заболевания, на фоне которого он развился, а также от длительности закрытия просвета печеночных вен.

    При остром закрытии просвета печеночных вен у пациента внезапно появляются рвота, интенсивные боли в животе, желтуха. Заболевание быстро прогрессирует, происходит накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит); появляется кровавая рвота. Могут возникать отеки ног. Расширяются поверхностные вены на передней брюшной стенке. Смерть больных наступает в течение нескольких дней.


    Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.

    При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) заболевание длительное время может протекать без каких бы то ни было проявлений. В дальнейшем появляются боли в животе, рвота, желтуха.

     
  • Какие осложнения могут наблюдаться при синдроме Бадда-Киари?

    Синдром Бадда-Киари осложняется развитием портальной гипертензии. Портальная гипертензия проявляется: варикозным расширением вен пищевода, желудка (приводит к желудочно-кишечным кровотечениям); накоплением свободной жидкости в брюшной полости и увеличением окружности живота (асцит); увеличением селезенки (при прогрессировании заболевания в крови пациентов уменьшаются количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов); печеночной недостаточностью.

    Печеночная недостаточность является причиной появления нарушений со стороны нервной системы. Возникает печеночная энцефалопатия. Это происходит из-за того, что токсические вещества (например, аммиак), которые образуются в кишечнике, не обезвреживаются в печени из-за нарушения ее функции, и начинают накапливаться в головном мозге.

    У пациентов с энцефалопатией наблюдаются нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность. В дальнейшем появляются сонливость, расстройства поведения. Энцефалопатия может приводить к смерти пациентов.

     
  • В каких случаях необходимо обратиться к врачу?

    Острую форму синдрома Бадда-Киари можно заподозрить при внезапном появлении рвоты, желтухи, постоянных, интенсивных болей в животе. Эти признаки носят выраженный характер и быстро прогрессируют. Они являются поводом для немедленного обращения за неотложной медицинской помощью, так как при таком течении заболевания смерть может наступить через несколько дней.

    При хронической форме болезнь длительное время может протекать без каких бы то ни было проявлений или проявляется только увеличением печени. Поэтому если у больного наступило заметное ухудшение в его состоянии, то необходимо обратиться к врачу. Кроме того, важно проинформировать врача о наличии хронических заболеваний у пациента, чтобы специалист смог оценить степень их влияния на вероятность развития синдрома Бадда-Киари.

     
  • Как подтверждается или исключается синдром Бадда-Киари?

    Диагностика синдрома Бадда-Киари основана на оценке проявлений болезни, данных лабораторных тестов; результатах визуализирующих методов обследования (рентгенография, допплеровская ультрасонография, УЗИ, КТ, МРТ органов брюшной полости, радионуклидное исследование печени); ангиографии, биопсии печени.

    • Лабораторные методы исследования
      • Общий анализ крови.

        При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

      • Коагулограмма.

        У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

         

      • Биохимический анализ крови.

        В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ).

        Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

       
    • Инструментальные методы исследования
      • Сплено- и гепатоманометрия.

        Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

         

      • Рентгенография органов брюшной полости.

        С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

         

      • УЗИ.

        Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

         

      • Допплеровская ультрасонография.

        Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

        Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

         

      • Компьютерная томография - КТ.

        Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

        В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

         

      • Магнитнорезонансная томография - МРТ.

        Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

         

      • Радионуклидные методы исследования.

        При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

         

      • Венография.

        Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

        На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

        Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

        В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

         

      • Чрескожная биопсия печени.

        Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

        У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

     
  • Как лечить синдром Бадда-Киари?

    Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

    • Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

      Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

      В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

      • Антикоагулянты.

        Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

         

      • Тромболитическая терапия.

        Проводится следующими препаратами:

        • Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
        • Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
        • Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

         

      • Диуретическая терапия.

        Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона ( Верошпирон , Верошпилактон ) и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

        • Cпиронолактон ( Верошпирон , Верошпилактон ) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
        • Фуросемид ( Лазикс , Фуросемид табл. ) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
       
    • Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

      Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

      • Ангиопластика.

        При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

         

      • Шунтирующие процедуры.

        Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

         

      • Трансплантация печени.

        Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%.

        Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

     
  • Что делать пациенту с синдромом Бадда-Киари?

    Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от варианта течения заболевания (острое или хроническое), выраженности нарушений функции печени, причины возникновения синдрома.

    При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной недостаточности. Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных опухолей (печени, почек, надпочечников).

     

Вернуться к вопросам

Реклама:

Клиника адаптационной медицины в Москве